모야모야병에 대해서 들어보셨나요? 뇌혈관이 막혀 생기는 뇌졸중은 주로 '성인'에게 나타나지만 '어린이'에게도 비슷한 원인으로 '모야모야병'의 증상이 나타날 수 있습니다. '모야모야병'은 혈관이 좁아지는 불치병입니다. 그렇기 때문에 아이를 둔 부모는 관심을 가져야 하는데요. 일본이나 중국 등 동아시아에서 가장 많이 발생되며 건강보험심사평가원에 따르면 2014년부터 현재까지 국내 발병률도 꾸준히 증가하고 있는 추세라고 합니다. 모야모야병에 대해서 자세히 알아보겠습니다.
◆미리보는 목차
1. 모야모야병의 정의
2. 모야모야병의 다양한 증상
3. 모야모야병의 원인
4. 모야모야병의 단계
5. 모야모야병은 불치병?
6. 모야모야병 치료
7. 모야모야병 예방법
1. 모야모야병의 정의
모야모야병은 특별한 원인이 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져서 결국에는 막히는 병입니다. 이렇게 혈관이 좁아지거나 막혀서 허혈이 진행하면 이에 대한 반응으로 뇌기저부에 이상혈관이 형성됩니다. 여기서 형성된 이상혈관의 모양이 연기가 피어오르는 모양처럼 생겼기 때문에 붙여진 병명입니다.
‘모야모야’는 일본어로 ‘연기가 뿌옇게 피어오르는 모양’ 이라는 뜻인데요. 모야모야병을 처음 발견한 의사가 일본사람이었기 때문에 ‘모야모야병’으로 병명이 지어졌습니다.
2. 모야모야병의 증상
평소 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 시간이 지남에 따라 막히게 되고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 인해서 많은 피가 필요하지만 공급되는 혈류량은 부족하기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 모야모야병의 대표적인 초기증상으로는 ◆뜨거운 음식을 식히기 위해서 입으로 불고 난 뒤 혹은 ◆심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 힘이 빠지는 증세가 있습니다. 아이를 혼낼 때 아이가 울고 난 뒤 팔이나 다리에 힘이 빠짐으로 인해 주저앉으면 부모는 꾀병으로 의심할 수 있기 때문에 이 점 주의해주셔야 합니다. 혈류량이 부족한 부위에 따라서 ◆간질발작, ◆거동의 불편함, ◆두통, ◆안면 마비, ◆감각 저하, ◆시야장애, ◆언어장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
3. 모야모야병의 원인
아쉽게도 모야모야병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 감염을 통해 자가면역 반응이 유발되어 혈관염을 유발한다는 설이나 ◆환경적 요인 또는 ◆유전적인 요소 등이 모야모야병의 가능한 원인으로 연구되고 있지만 아직 확정된 부분은 없습니다. 모야모야병은 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 초래하는 것이므로 이러한 상태까지 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다.
4. 모야모야병의 단계
모야모야병과 비슷한 성인의 중풍의 경우 갑자기 뇌혈관이 막혀서 반신불구 혹은 식물인간, 사망 등 심각한 증상을 유발하지만 모야모야병은 조금 다른 양상의 임상 증세를 보입니다. 모야모야병은 진행하는 병이기 때문인데요. 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 점차 막히게 되면 모야모야 혈관이라고 하는 아주 작은 혈관이 큰 혈관의 역할을 대신해서 뇌에 피를 공급하게 됩니다. 병이 계속 진행 되다가 마지막에는 머리 안의 주요 혈관은 모두 막히고 두피나 근육 등에 피를 공급해주던 혈관이 대신 피를 공급하는 단계를 보입니다. '모야모야병'의 1기에는 증상이 거의 없다가 2-3기가 되면 증상이 나타나고 마지막 단계인 5-6기가 되면 오히려 증상이 사라지기도 합니다.
5. 모야모야병은 불치병?
알려진 바에 의하면 모야모야병은 불치병입니다. 하지만 모야모야병으로 인해서 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하게 되면 여러 임상적 증상이 생기기 때문에 수술적 치료를 통해 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애는 예방할 수 있습니다.
6. 모야모야병 치료
모야모야병의 치료법은 환자의 임상적 증상 상태와 병의 진행 정도에 따라 결정됩니다. 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허헐, 뇌경색 등)이 발생한 직후는 증상을 완화시키고 진행을 억제하며 뇌를 보호하기 위한 약물치료를 먼저 시행합니다. 하지만 모야모야병의 진행을 완전히 막거나 좁아진 혈관을 다시 원상태로 되돌릴 수 있는 약물은 현재까지 발명되지 않았습니다. 모야모야병 환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출형이 발생한 경우 수술적 치료를 생각해봐야 합니다. 뇌 내부의 큰 혈관들은 이미 좁아져 뇌혈류 공급이 안되기 때문에 뇌의 바깥쪽에, 두피에 혈류를 공급하는 혈관을 뇌피질의 혈관과 이어주는 ‘뇌혈관우회로 수술’이 모야모야병의 일반적인 수술 방법 중 하나입니다. 수술이 끝난 후에도 뇌혈류를 유지하기 위해 약물치료가 병행 되어야 하고 정기적인 검사가 필요합니다.
7. 모야모야병 예방법
유감스럽게도 모야모야병은 정확한 발병 원인이 밝혀지지 않아 특별한 예방법이 없습니다. 다만 모야모야병 환자의 약 10% 정도에서 가족력이 있는 것으로 보아 유전적인 부분을 고려하여 가족 중 모야모야병을 앓고 있는 사람이 있을 경우 병원을 방문해 검사를 받아 볼 것이 추천됩니다. 또한 모야모야병의 간단한 자가 진단을 통해서 병의 증상이 심해지기 전 병원을 방문해볼 수 있습니다. ◆흐느낄 정도로 심하게 울고 난 후, ◆뜨거운 음식을 먹을 때, ◆풍선이나 악기를 불 때, ◆운동을 하고 나서 숨이 가쁠 때 팔이나 다리에 힘이 빠지면서 팔과 다리가 심하게 저리거나 갑작스러운 두통이 찾아왔다 사라지고 간질 증세처럼 팔다리가 떨리고 뻣뻣해진다면 '모야모야병'을 의심해볼 수 있으므로 병원을 방문하는것이 가장 바람직한 예방법입니다.
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